دورنمای بلند مدت سندروم دوز

دورنمای بلند مدت سندروم دوز بسیار متغیر است . نتیجه درمان  از بهبودی کامل و رشد هوشی عادی تا صرعی که به درمان جواب نداده است و میتواند منجر به تاخیر ذهنی متوسط تا شدید شود. در حال حاضر درمانهای جدید دورنما بیماری را بهبود بخشیده اند اما هنوز هم دورنمای بیماران غیر قابل پیش بینی و متغییر است.

سندروم دوز, صرع دوران ابتدای کودکی است که در دسته بیماریهای آنسفالوپاتی کودکان قرار می گیرد. آنسفالوپاتی کودکان شرایط صرعی است که در آن امواج صرعی غیرعادی باعث اختلال عملکرد  مغزی بصورت پیشرونده می گردد.

در تحقیقات انجام شده روی 81 کودک با تشخیص سندروم دوز ,68 درصد آنها بدون-تشنج شدند. از نظر ذهنی شصت درصد از 81 نفر آی کیو نرمال نشان دادند, 20 درصد آی کیو لب مرز داشتند و 20 درصد دیگر با تاخیر متوسط تا شدید باقی ماندند.

هرچه زودتر تشنج ها کنترل شوند, دورنمای بیماری بهتر خواهد بود به این معنی که کلید اصلی درمان, کنترل تشنج است. منطقی است که اگر فرض کنیم تشنج ها به درمان پاسخ درست ندادند و همچنان بصورت روزانه رخ دادند, احتمال دارد روی یادگیری و رشد کودک خلل ایجاد کنند و در نتیجه تاخیر تکامل متوسط تا شدید را رقم بزنند. 

به یاد داشته باشید که این مطالعه وقتی انجام شده است که داروهای جدیدتر ضدصرع هنوز در دسترس نبودند.- که در حال حاضر ثابت شده است  بر درمان سندروم دوز موثر هستند- خبر خوب اینکه دورنمای بلندمدت درمان سندروم دوز در حال بهتر شدن است آنهم به دلیل داروهای تریال که به هر حال با سرعت نه چندان زیاد ولی امیدوارکننده در حال پیشرفت هستند. همچنین, اکنون در مورد یادگیری و تکامل بیشتر می دانیم. ما می دانیم ارتباط تنگاتنگی بین تشخیص  دیرهنگام بیماری بیش فعالی وکم توجهی ADHD و یا بیماری کم توجهی ADD وجود دارد. به این معنی که با درمان این  نوع اختلالات میتوان اختلال یادگیری و رفتاری را نیز درمان کرد. خلاصه اینکه, معتقدیم مشکلات ذهنی احتمال دارد با شروع درمان بموقع, بهبود یابند.

بنظر میرسد هیچ ویژگی از قبل تعریف شده ای از این بیماری, نمیتواند دورنمای بیماری را پیش بینی کند. تحقیقات قدیمی تر ادعا می کنند علائم خاصی از بیماری نشاندهنده درونمای نامطلوب بیماری هستند که در مطالعات جدیدتر نقش آنها برای دورنمای نامطلوب کم رنگ تر شده است و برخی از آنها با تجربیات شخصی بیماران نقض میشوند. مثلا علامت " صرع در یکی دیگر از افراد خانواده" و یا رخداد نانکالواسیو استاتوس به عنوان فاکتورهای ریسک دورنمای نامطلوب عنوان شده بودند ولی این تئوری با تجربه شخصی بعضی از افراد تداخل داشت.

فاکتورهای دیگری مثل شدید بودن علائم در شروع بیماری, تشنجهای زیاد و اینکه کدام نوع تشنج ها بیشتر رخ داده اند, نمیتواند پیش بینی کنند که خروجی بیماری چه خواهد بود و و لزوما به معنی خروجی مطلوب و نامطلوب بیماری نخواهند بود. بر اساس تجربیات شخصی, برخی از شدیدترین بیمارهای مبتلا  درنهایت خوب شدند. هرچه زودتر تشنج ها کنترل شوند, دورنمای بیماری بهتر خواهد بود به این معنی که کلید اصلی درمان, کنترل تشنج است.

در جدول زیر واژه هایی آمده است که مرتبط با سندروم دوز هستند.

Medical Terms	Other Names
HPO ID
80%-99% of people have these symptoms
Ataxia
Atonic seizure
EEG An electroencephalogram (EEG) is a test used to evaluate the electrical activity in the brain. Brain cells communicate with each other through electrical impulses. An EEG can be used to help detect potential problems associated with this(...) Merriam-Webster Online Dictionary EEG (abbreviation) electroencephalogram; electroencephalograph " style="box-sizing: border-box; border-top: 0px; border-right: 0px; border-left: 0px; border-image: initial; font-style: inherit; font-weight: inherit; margin: 0px; outline: 0px; padding: 0px; vertical-align: baseline; background-color: transparent; transition: all 0.2s linear 0s; box-shadow: none; border-bottom: 1px dotted rgb(0, 0, 0) !important; text-decoration-line: none !important; color: rgb(0, 0, 0) !important;">EEG with spike-wave complexes (>3.5 Hz)
Generalized myoclonic-atonic seizure
30%-79% of people have these symptoms
Abnormal brain FDG positron emission tomography
Developmental Regression Regression in children with epilepsy may involve loss of cognitive abilities, failure to progress, or a slowing of developmental trajectory. Merriam-Webster Online Dictionary regression (noun) 1. the act or an instance of - regressing 2. a trend or shift toward a lower or less perfect state as a) progressive decline of a manifestation of disease b) (1) gradual loss of differentiation and function by a body part especially as a physiological change accompanying aging (2) gradual loss of memories and acquired skills c) reversion to an earlier mental or behavioral level d) a functional relationship between two or more correlated variables that is often empirically determined from data and is used especially to predict values of one variable when given values of the others - the regression of y on x is linear , specifically a function that yields the mean value of a random variable under the condition that one or more independent variables have specified values 3. retrograde motion " style="box-sizing: border-box; border-top: 0px; border-right: 0px; border-left: 0px; border-image: initial; font-style: inherit; font-weight: inherit; margin: 0px; outline: 0px; padding: 0px; vertical-align: baseline; background-color: transparent; transition: all 0.2s linear 0s; box-shadow: none; border-bottom: 1px dotted rgb(0, 0, 0) !important; text-decoration-line: none !important; color: rgb(0, 0, 0) !important;">regression	Loss of developmental milestones
Mental deterioration in childhood
Dysarthria	Difficulty articulating speech
EEG with abnormally slow frequencies
Epileptic encephalopathy
Mental deterioration	Cognitive decline
Cognitive decline, progressive
Intellectual deterioration
Progressive cognitive decline
Status status epilepticus A seizure that lasts longer than 5 minutes, or having more than 1 seizure within a 5 minutes period, without returning to a normal level of consciousness between episodes is called status epilepticus. This is a medical(...) Merriam-Webster Online Dictionary status (noun) 1. a) position or rank in relation to others - the status of a father b) relative rank in a hierarchy of prestige , especially high prestige 2. the condition of a person or thing in the eyes of the law 3. or condition with respect to circumstances - state the status of the negotiations " style="box-sizing: border-box; border-top: 0px; border-right: 0px; border-left: 0px; border-image: initial; font-style: inherit; font-weight: inherit; margin: 0px; outline: 0px; padding: 0px; vertical-align: baseline; background-color: transparent; transition: all 0.2s linear 0s; box-shadow: none; border-bottom: 1px dotted rgb(0, 0, 0) !important; text-decoration-line: none !important; color: rgb(0, 0, 0) !important;">Status epilepticus	Repeated seizures without recovery between them
5%-29% of people have these symptoms
Aggressive behavior	Aggression
Aggressive behavior
Aggressiveness
Autistic behavior
Febrile Having or showing the symptoms of a fever. Merriam-Webster Online Dictionary febrile (adjective) marked or caused by fever - feverish " style="box-sizing: border-box; border-top: 0px; border-right: 0px; border-left: 0px; border-image: initial; font-style: inherit; font-weight: inherit; margin: 0px; outline: 0px; padding: 0px; vertical-align: baseline; background-color: transparent; transition: all 0.2s linear 0s; box-shadow: none; border-bottom: 1px dotted rgb(0, 0, 0) !important; text-decoration-line: none !important; color: rgb(0, 0, 0) !important;">Febrile seizure (within the age range of 3 months to 6 years)	Fever induced seizures
Generalized non-motor (absence) seizure	Brief seizures with staring spells
Global developmental delay
Impulsivity	Impulsive
Myoclonus
Photosensitive Tonic-Clonic Seizure [TC] Tonic-Clonic Seizures (formerly Grand Mal) A generalized tonic-clonic seizure (GTC) is the sort most people think of when seizures are mentioned. Tonic-clonic seizures can be distressing to witness, especially when it is your child, but(...) " style="box-sizing: border-box; border-top: 0px; border-right: 0px; border-left: 0px; border-image: initial; font-style: inherit; font-weight: inherit; margin: 0px; outline: 0px; padding: 0px; vertical-align: baseline; background-color: transparent; transition: all 0.2s linear 0s; box-shadow: none; border-bottom: 1px dotted rgb(0, 0, 0) !important; text-decoration-line: none !important; color: rgb(0, 0, 0) !important;">tonic-clonic seizure
Scoliosis
Tremor
Percent of people who have these symptoms is not available through HPO
Autosomal dominant inheritance
Eyelid myoclonus
Intellectual disability	Mental deficiency
Mental retardation
Mental retardation, nonspecific
Mental-retardation