معرفی سندروم دوز (Doose Synrome (Myoclonic Astetic Epilepsy

این وبلاگ ترجمه ایست از doosesyndrome.org

معرفی سندروم دوز (Doose Synrome (Myoclonic Astetic Epilepsy

این وبلاگ ترجمه ایست از doosesyndrome.org

رژیم شاخص قند پایین Low-Glycemic Index Diet ) LGID)



رژیم شاخص قند پایین یک رژیم با چربی بالاست شبیه به رژیم کتوژنیک که برای کنترل تشنج های مقاوم به درمان استفاده میشود. این رژیم بر روی کربوهیدرات, شاخص قند پایین و "مقدار پروتئن بر اساس مقدار کربوهیدرات" و اندازه گیری خانگی تاکید دارد. شاخص قند معیار تاثیری است که کربوهیدرات روی سطح قند خون دارد. وقتی که کربوهیدرات هضم میشود, گلوکز در جریان خون آزاد میشود. کربوهیدراتهایی که بسرعت هضم میشوند شاخص قند بالایی دارند. کربوهیدراتهایی که به آهستگی هضم میشوند شاخص قند پایینی دارند.غذاها بر اساس شاخص قند آنها از صفر تا 100 شماره گذاری میشوند.این رژیم شامل غذاهایی است که شاخص قند بین صفر تا 50 دارند.علاوه بر شاخص قند, زمان هضم غذاهای کربوهیدرات دار را با استفاده از غذاهایی که فیبر یا چربی دارند, کمتر میکنند. بنابراین وعده های غذایی با استفاده از منابع چربی پروتئین و کربوهیدراتهایی با شاخص قند پایین, متعادل میشوند. 


در مقاله های منتشر شده اخیر با نگاهی به کارایی, ایمنی و تحمل پذیری بیماران تحت این رژیم, بعد از 6 ماه, 34 درصد بیش از 90 درصد کاهش تشنج داشته اند. 20 درصد بین 50 تا 90 درصد کاهش و 20 درصد زیر 50 درصد کاهش و در نهایت 26 درصد بدون تغییر یا افزایش تشنج داشته اند.

با وجود اینکه, رژیم شاخص قند پایین محدودیت کمتری نسبت به کتوژنیک دارد, حدود یک چهارم خانواده ها اعلام کردند که ادامه این رژیم برای طولانی مدت سخت است.


 

سطح کالری توسط متخصص تغذیه بر اساس سن , میزان فعالیت و جذب کالری در حال حاضر کودک تعیین میشود. متخصص بر اساس اهداف تغذیه ای میزان چربی مورد نیاز, پروتئین و کربوهیدرات را برای هر وعده غذایی تعیین می کند. یک وعده غذایی معمولی شامل منابع کربوهیدرات مثل مقدار کمی از میوه و سبزیجات و نان با شاخص گلیسمی پایین یا پاستا, یک نسبت از پروتئن مثل گوشت , ماهی یا پنیر و چربی مثل خامه پر چرب یا کره یا روغن سبزیجات است. از آنجاییکه رژیم با شاخص قند پایین, جذب کربوهیدراتهایی که ویتامین و مواد معدنی دارند را محدود میکند, بنابراین مصرف مکمل های معدنی و ویتامین برای جلوگیری از سوء تغذیه پیشنهاد میشود.  


برگرفته از : epilepsy.com

داستان هنک

خانواده 4نفره ما در شیکاگو زندگی میکنیم. همسرم جرارد, دختر 8 ساله ام روبی و هنک که تازگیا 4 ساله شده است.

اولین تشنج هنک در 18 ماهگی شروع شد. لحظه ای که این کابوس شروع شد و خانواده ما رو برای همیشه تغییر داد.به ما گفته شد که تشنج ناشی از تب بوده و نگران نباشیم وما رو خونه فرستادند. نتیجه اینکه ما شروع کردیم به چسباندن قطعات پازل رشد هنک تا ببینیم نحوه تکاملش چگونه بوده است. اون هنوز راه نمی رفت و کلمه ای معنی دار نمیگفت. ما فکر میکردیم چیزی این وسط اشتباه شده ولی با ویزیت پزشک اطفال و متخصص نورولوژ اطفال

ما می دونستیم که "دیوونه" نیستیم و با حرف اونها توجیه نشدیم. بنابراین زمانیکه هنک حدود 7 تا 10 تا تشنج در روز داشت به یک نورولوژ دیگر مراجعه کردیم. ما خیلی ساده بودیم که فکر میکردیم درمان راحتی خواهیم داشت.چند ماه سپری شد و تشنج ها افزایش یافت و ما می دیدیم که فرزندمان در حال از دست رفتن بود. هنک تازه شروع کرده بود و چند کلمه نامفهوم میگفت, رفتار شاد و شخصیت در حال شکل گیری داشت.

 اون موقع, ما به دنبال یک متخصص در بیمارستان مموریال بودیم در شیکاگو که هنک در استتوس بدون تکان(non-convulsion status) بود جاییکه هنک انواع تشنج ها رو روزانه تجربه میکرد.

ما چندین دارو را رو با روش سعی و خطا, تست کردیم.پزشک هنک, وقتی در دو سالگی سندروم دوز تشخیص داده شد, به رژیم کتوژنیک پیشنهاد داد و ما هنوز مردد بودیم. وقتی هفت ماه بعد, در نهایت نصیحت پزشک رو پذیرفتیم و هنک رژیم کتوژنیک رو شروع کرد و فکر میکردیم سخت ترین روزها رو پشت سر گذاشته ایم. یکبار دیگر, .. دو بار دیگر تقریبا هنک را از دست دادیم با استسوس کانوالسیو. ترسناکترین لحظه برای ما وقتی بود که هنک از سر تا پا کبود میشد و وقتی که نفسش درطی تشنج های بزرگ میگرفت درحالیکه ما منتظر امدادگران بودیم.

 

بعد از چند روز بستری, وقتی تلاش میکردیم هنک رو از استتوس کانوالسیو در بیاریم عوارض تشنج روی هنک تاثیر گذاشت. همون موقعی که بخاطر پشتیبانی زیاد همه چیز داشت در مسیر خودش جلو میرفت. اول از همه بخاطر تیم اپیلپسی بیمارستان کودکان شیکاگو. حق همیشه با اونها بود بخصوص در مورد رژیم کتوژنیک که برای درمان هنک لازم بود.



و آخرین پشتیبانی, که مدیون اون هستیم برای زندگی هنک, درمانهای شگفت انگیزی بود که کمک کرد هنک دوباره روی پای خودش وایسه. هنک تازه شروع کرده بود به گفتن سیلابس و صداهایی که ما تا قبل از اون کابوس به نام سندروم دوز, نشنیده بودیم.  این پشتیبانی, قهرمان هنک بود که به ما امید داد سندروم دوز قابل چیره شدن است. 

اکنون در سن 4 سالگی, هنک میتواند هر روز به مدرسه عمومی برود, با بچه های دیگر بازی کند و حدود یک سال است که بدون تشنج است.

رژیم درمانی

سه نوع کلی رژیم درمانی در رابطه با درمان سندروم دوز وجود دارد.

1-      رژیم کتوژنیک: رژیم با چربی بالایی است که برای تشنج های مقاوم به درمان استفاده میشود. رژیم شناخته شده ای در حوزه درمان تشنج است زیرا برای درمان تشنج های صرعی با تعداد در حال افزایش استفاده میشود.

2-      رژیم اتکینز تغییریافته Modified Atkins: نکته اصلی پیاده سازی آن در این است که هیچ محدودیت مایعات یا کالری ندارد و اینکه تشویق برای مصرف چربی بیشتر بدون محدودیت مصرف پروتئین. والدین و بیماران نیاز نیست غذاها را وزن کنند یا اندازه بگیرند.

1-      رژیم LGIT ( Low Glycemic Index Therapy ) یک رژیم با چربی بالا شبیه به رژیم کتوژنیک است که برای درمان تشنج های مقاوم به درمان استفاده میشود. تاکید آن بر روی هر دو نوع کربوهیدرات و شاخص گلیسمیک کم و مقدار کربوهیدرات بر اساس نسبت اندازه و اندازه گیری خانگی است.