معرفی سندروم دوز (Doose Synrome (Myoclonic Astetic Epilepsy

این وبلاگ ترجمه ایست از doosesyndrome.org

معرفی سندروم دوز (Doose Synrome (Myoclonic Astetic Epilepsy

این وبلاگ ترجمه ایست از doosesyndrome.org

درمان

سندروم دوز نوعی اختلال تشنج کودکی است که اغلب بسادگی با داروهای رایج قابل کنترل نیست. هرچند, در این شرایط درجه های شدت متفاوتی دارد و برخی از کودکان بسادگی به اولین خط داروهای ضد تشنج پاسخ می دهند. برخی دیگر از کودکان نیاز به داروی سوم و یا حتی چهارم برای رسیدن به کنترل کامل تشنج ها را دارند. اما باز هم کودکانی هستند که حتی به این سطح از درمان هم پاسخ نمی دهند. در این موارد, روشهای چند درمانه ( استفاده از چند نوع درمان در یک زمان ) ممکن است منجر به شروع یا افزایش تشنج های پارادوکس شود.

هر چقدر که دانش ما در مورد این سندروم افزایش می یابد, تشخیص صحیح راحتتر خواهد بود. علاوه بر آن, ثابت میشود داروهای جدید ضد تشنج تاثیر بالایی در درمان سندروم دوز و رسیدن به نتیجه آینده درمان کودکان ما خواهد داشت.  


مطالعات گسترده در سالهای اخیر نشان داده است که رژیم کتوژنیک بسیار درمان موثری برای کنترل تشنج های کودکان باسندروم دوز است و به گفته برخی مراکز, حتی موثرتر از داروهای ضد صرع سنتی می باشد. والدینی که به کنترل تشنج با استفاده از دارو دست یافته اند نیز بخاطر عوارض جانبی ثابت شده و مهار نشدنی داروها این نوع درمان را به عنوان درمان جایگزین انتخاب کرده اند. برخی از کودکان نیاز به درمان همزمان با رژیم کتوژنیک و همزمان دارو دارند, برخی دیگر به تنهایی به رژیم پاسخ مناسب می دهند.


استروئیدها نیز به عنوان یک درمان برای برخی کودکان مبتلا به سندروم دوز همزمان با دارو یا به تنهایی مورد استفاده قرار می گیرند. پراستفاده ترین استروئید به نام ACTH شناخته میشود و یک استروئید تزریقی است که معمولا برای درمان تشنج در یک دیگر از اختلالات صرعی کودکان به نام اسپاسم شیرخوارگی یا سندروم وست استفاده میشود.

پردنیزون خوراکی / پردنیزولون هم موفقیت خوبی برای کنترل تشنج ها نشان داده است. چه به عنوان تک درمان یا با همراهی ACTH.

مواردی وجود دارد که در آن بدون توجه به نوع درمان و یا حالت کنترل تشنج, تشنج کودک بطور ناگهانی یا تدریجی قطع شده است. این کودکان در دسته بیمارانی قرار میگیرند که بهبودی خودبخودی داشته اند.

MAE یک سندروم با دوره ها و نتیجه درمان متفاوت است, به این معنی که درمانی که یک کودک به آن پاسخ می دهد میتواند بسیار گوناگون باشد. هیچ جواب کاملا درستی برای همه کودکان وجود ندارد. بنابراین هر کدام از پدر یا مادر در گمانه زنی برای روش درمان کودک توسط پزشک میتواند سهمی داشته باشد. خواندن تجربیات خانواده های دیگر برای یافتن اینکه چه چیزی جواب داده برای آنها, ممکن است بتواند به این فرآیند کمک کند.

معرفی سندروم دوز

سندروم دوز یا Myoclonic Astetic Syndrome  یا MAE

یک سندروم صرعی اوایل کودکی است که اغلب مقاوم به درمان می باشد. به همین دلیل, میتواند درمان سختی داشته باشد.

سندروم دورز یک صرع از نوع جنرال آیدیوپاتیک است به این معنی که دلیل مشخصی برای تشنج وجود ندارد و اینکه تشنج ها در  تمام مغز  منتشر میشود (در مقایسه با صرع جزئی که بخشی از مغز را درگیر میکند)

شروع سندروم دوز معمولا در 5 سال اول عمر با میانه سه سال رخ میدهد. آمارها نشان می دهد که دوز معمولا بچه هایی را مبتلا میکند که قبلا رشد نرمالی داشته اند و پسران دو برابر دختران احتمال ابتلا به آن را دارند. در برخی موارد, دیگر اعضای خانواده احتمالا تشنج را تجربه کرده اند.

هر چقدر که محققان در مورد این سندروم بیشتر بدانند, گزینه های درمان بیشتری معرفی خواهند شد و نتیجه درمان بهتری برای کودکان ما در پی خواهد داشت. والدینی که اخیرا درگیر این سندروم شده اند, تشویق میشوند که در مورد این سندروم و بیشتر بدانند. شما میتوانید در مورد تجربیات خانواده های دیگر و روشهای درمان از طریق این وبسایت اطلاعاتی کسب کنید